什么是症状a地中海贫血？

a地中海贫血属于珠蛋白生成障碍性贫血的一种。是地中由于珠蛋白基因突变，使相应的海贫珠蛋白链合成受到障碍，导致a链合成失去平衡，血婴结果相对“过剩”的症状珠蛋白链自身聚集。一方面影响正常的地中携氧功能，另一方面，海贫会沉降在红细胞膜上，血婴使膜的变形能力降低，脆性增加。当这些红细胞通过狭窄的毛细血管时，易挤压破裂，引发溶血性贫血。

a地中海贫血根据体内缺失或缺陷的a珠蛋白基因数目，可分为以下几种。一般缺失的a基因越多，病情越严重。

1、HbBarts胎儿水肿综合征：4个a基因都缺失或缺陷，不能合成a珠蛋白链，，结果不能生成正常的胎儿血红蛋白。

2、HbH病：患者4个a基因中3个缺失或失活，只有少量的a珠蛋白链合成。可分为轻型和静止型。

最有效的治疗，骨髓移植，最有效的方法，将来的转基因治疗也会很好，但是要等待这种方法的成熟完善后才会应用到临床。

轻型地中海贫血一般不需治疗。对诱发溶血的因素如感染等应积极治疗。脾切除适用输血量不断增加，伴脾功能亢进及明显压迫症状者。虽然轻型患者不需治疗，但患者间婚配可能产生重型的纯合子患儿，如果是此种贫血患者，那么产前基因诊断可有效预防严重地中海贫血胎儿出生。

如果想要防止地中海贫血这种疾病发生，在平时的时候一定要采取预防措施，小编提醒您如果您在近期打算要孩子的话一定要去医院做婚前检查，这样能够有效地防止这种疾病的发生，如果孩子下一代出现地中海贫血这种疾病的话，一定要带着孩子去医院进行治疗。