一、空洞症状体征

1.本病多见于20～40岁，回事男性多于女性。有表临床症状呈极缓慢的脊髓进展。由于空洞所在位置、空洞大小及范围的回事不同，症状也不一致，有表其好发部位多在颈胸交界的脊髓脊髓内。早期症状多为相应支配区自发性疼痛(空洞始于中央管背侧灰质后角底部)，空洞出现节段性分离性感觉障碍，回事逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉保存，病人常发现损伤后无痛觉而就诊。晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水平以下传导束性感觉障碍。

2.前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，空洞位于颈膨大时双手肌萎缩明显。空洞水平以下出现锥体束征，病变侵及第8颈神经～第1胸神经侧角交感神经中枢则出现Horner征。

3.关节痛觉缺失可导致神经源性关节病，关节磨损、萎缩和畸形，关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉，即夏科(Charcot)关节。皮肤营养障碍也较常见，如皮肤增厚、过度角化，痛觉缺失区表皮烫伤、割伤造成顽固性溃疡和瘢痕形成，甚至指、趾节末端无痛性坏死、脱落(Morvan征)。晚期可出现神经源性膀胱和尿便失禁。

二、发病机制

1.先天性病因

2.后天性病因

多由脊髓肿瘤、蛛网膜炎及外伤等因素引起。外伤可使脊髓中心部坏死，造成渗出液及破坏产物的积聚，使渗透压升高，液体潴留，由于髓内压力升高，可破坏周围组织，使空洞逐渐扩大。动物实验中发现，在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿，由此可推测这些囊肿的破裂、汇合可能是空洞形成的原因。对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症，主要由于缺血及静脉栓塞造成。脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。